Data da ultima atualiza�ao
17/07/2018



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Dia Mundial da Hipertenso Pulmonar

A Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP) é uma condição clínica rara, grave e ainda sem cura. Dados de registros internacionais relatam prevalência de 5 a 50 pacientes/milhão de habitantes. A HAP pode estar associada às doenças reumáticas, como a esclerose sistêmica e o lupus eritematoso sistêmico, às cardiopatias congênitas, doenças hepáticas, esquistossomose e infecção pelo HIV. Pode ainda ser desencadeada por medicamentos, como anorexígenos, ter caráter hereditário ou se apresentar na forma idiopática, ou seja, de causa desconhecida.

Os principais sintomas são a falta de ar e o cansaço aos esforços, tonturas e até síncope. O seu diagnóstico ainda é tardio, mesmo em países desenvolvidos, sendo feito geralmente após 2 anos do início dos sintomas, muitas vezes atribuídos ao descondicionamento físico ou à presença de comorbidades. A sua confirmação diagnóstica depende da realização e interpretação de uma série de exames que culminam no cateterismo cardíaco direito. Se por um lado o diagnóstico é tardio, por outro, observamos, por vezes, o diagnóstico e tratamento equivocados embasados em uma avaliação diagnóstica incompleta.

Nas últimas décadas houve um grande avanço no conhecimento da doença com consequente desenvolvimento de novos fármacos para o seu tratamento. Sem uso de medicações específicas a expectativa de vida de uma pessoa com HAP idiopática era de 2,8 anos. Atualmente existem dez fármacos para seu tratamento, sendo que no Brasil apenas quatro têm registro na ANVISA e podem ser comercializadas (ambrisentana, bosentana, iloprosta e sildenafila). Todavia, o acesso ocorre de forma muito heterogênea no território nacional, privando muitos pacientes portadores de HAP de melhora da qualidade de vida e da sobrevida. Os centros de referência e a SPPT têm participado de forma ativa na discussão da elaboração de protocolos e diretrizes do tratamento da HAP, porém as propostas do Ministério da Saúde estão muito aquém das evidências científicas e diretrizes internacionais.

A hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) é outra causa de hipertensão pulmonar que conta com tratamento específico. É caracterizada pela presença de trombos organizados e fibróticos, que persistem após um evento agudo de tromboembolia pulmonar, apesar de anticoagulação adequada. A tromboendarterectomia pulmonar (TEAP), um procedimento cirúrgico, quando indicada, pode proporcionar a cura na maioria dos casos. Trata-se de uma cirurgia de alta complexidade realizada em poucos centros no Brasil. Esforços para capacitar novos centros são necessários para atender a demanda do país. Além da TEAP, a angioplastia pulmonar por balão e/ou a terapia farmacológica podem ser indicadas em casos específicos quando a hipertensão pulmonar é decorrente de trombos mais periféricos ou quando há comprometimento da microvasculatura pulmonar. O riociguate, fármaco aprovado pela ANVISA e comercializado no país, ainda não é disponibilizado pelo SUS.

Apesar dos grandes avanços científicos alcançados na HAP e HPTEC, no Brasil, os desafios ainda são maiores. A educação continuada da classe médica e, principalmente, entre aqueles que atuam na medicina respiratória, são fundamentais para realizarmos o diagnóstico mais precoce. Adicionalmente, ações na política de saúde são necessárias para garantir o tratamento e acompanhamento adequado dos nossos pacientes.


Dra. Jaquelina Sonoe Ota Arakaki
Professora Adjunta da Disciplina de Pneumologia, coordenadora do Setor de Doenças da Circulação Pulmonar-EPM-Unifesp e da Subcomissão de Circulação Pulmonar - SPPT


(Dra. Eloara Campos - Diretora de Divulgação SPPT 2018/2019)


https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

 
http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/protocolo_clinico_diretrizes_terapeuticas_hipertensao_arterial_pulomonar.pdf


Divulgação exclusiva da Sociedade Paulista de Pneumologia e Tisiologia - SPPT
 





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